一、什么是肾母细胞瘤？肾母细胞瘤是一种肾脏细胞起源的肿瘤，在儿童肾脏肿瘤中最为常见，肾母细胞瘤能够发生于肾脏的任何部位，从组织结构上讲，一些肾母细胞瘤相对容易治疗，称为预后良好型，而另一些则称为预后不良型。但并不是所有的肾脏肿瘤都是肾母细胞瘤，也可以形成肾脏的恶性横纹肌样瘤及透明细胞肉瘤，而两者比肾母细胞瘤治疗困难。二、肾母细胞瘤的症状和体征有哪些？肾母细胞瘤最常见的临床表现为腹部肿大包块，常常是家长在给孩子洗澡或穿衣时无意中发现的，也可表现为腹痛、乏力、血尿和偶尔发热，其中有1/4的孩子在诊断时伴有高血压表现。三、肾母细胞瘤是怎么引起的？目前为止，肾母细胞瘤发生诱因尚不确切，但至少不是接触传染的，并且生活习惯、行为、和饮食与肾母细胞瘤的发生无关。四、肾母细胞瘤更青睐哪些儿童？肾母细胞瘤在所有儿童肿瘤中占6%。在美国，每年的新增肾母细胞瘤病例为例。非裔美国儿童比高加索儿童更易得病，大多数的患儿（78%）在1-5岁诊断，高峰发病年龄为3-4岁，很少发生于10岁以上或6月以下儿童。五、肾母细胞瘤遗传吗？所有的肿瘤都是由于基因的异常引起的，但只有一些会遗传，研究表明只有15~20%的肾母细胞瘤会遗传，而那些病变位于双侧肾脏和诊断时年龄较小的患儿易发生遗传。六、转移指的是什么？转移是指肿瘤从原发部位转移至身体的其他部位，肾母细胞瘤可以通过血性或淋巴系统进行转移或播散，最常见的转移部位为肺脏，也可转移至肝脏、另一肾脏、大脑或骨。七、分期：是由诊断时肿瘤播散的范围决定的，并且根据分期来进行治疗。以下的分期源于以北美地区为代表的COG和以欧洲为代表的SIOP。COG分期：I期：肿瘤局限于肾内，可完整切除，肾被膜完整，术前瘤体无破裂或活检，肾窦血管未侵犯，切缘阴性，淋巴结阴性；II期：可完整切除，切缘阴性，肿瘤局部侵润（肾被膜、肾窦），肾窦血管侵犯，切缘阴性，如果血管瘤栓，能随瘤肾一并切除则考虑为II期；III期：腹盆腔淋巴结受累，肿瘤穿透腹膜表面或腹膜种植，肉眼或镜下残留，肿瘤侵犯重要脏器，肉眼无法完整切除，术前或术中肿瘤破裂，术前活检，肿瘤分块切除。IV期：血行转移(肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。V期：双侧肾母细胞瘤。SIOP分期：I期：肿瘤局限在肾脏或肾周纤维假包膜内，未侵犯外膜，可完整切除，切缘阴性；肿瘤组织可突入肾盂系统，但周围管壁未受累；肾窦血管未受累；肾内血管可受累；经皮穿刺活检；肾周脂肪/肾窦可出现坏死。II期：肿瘤延伸至肾脏或肾周纤维假包膜外，侵犯肾周脂肪，可完整切除，切缘阴性；肿瘤侵犯肾窦血管、淋巴管，可完整切除；肿瘤侵犯临近脏器或下腔静脉，但可完整切除；可穿刺活检III期：肿瘤无法完整切除，切缘残留（肉眼或镜下残留）；腹部淋巴结受累；术前肿瘤破裂；肿瘤侵犯腹膜组织；腹膜种植转移；血管或输尿管切缘有瘤栓残留，分块切除；术前活检手术；如果化疗后淋巴结或切缘为坏死，认定为III期；IV期：血行转移(肺、肝、骨、脑)，腹盆腔外淋巴结转移。V期：双侧肾母细胞瘤。八、患儿诊断需要的检查和流程有哪些？B超：高频超声波可以观察腹腔内脏器和肿瘤，为无创性检查，不过检查前应禁食水4-8小时。CT检查：此检查可以很清楚的看到腹腔脏器和肿瘤情况。但前提是患儿在检查过程中保持绝对平卧；增强CT可以更加清晰地观察肿瘤的血运及与周围组织关系情况，不足之处是该检查是有辐射的。MRI检查：其作用与CT检查相似，但对于双侧肾母细胞瘤患儿来讲，更推荐MRI检查，可以辅助判断肾母细胞瘤与肾母细胞瘤病；虽然MRI无辐射，但检查时间较长，对镇静要求相对较高。胸部CT：可以判断肿瘤是否发生肺脏转移；PET-CT：并不作为常规检查，除非高度怀疑多发转移、复发或肾脏其他类型肿瘤（如恶性横纹肌样瘤或肾透明细胞肉瘤）。血液检查：肾母细胞瘤并没有特异性的肿瘤标记物，多数患儿可伴有乳酸脱氢酶升高。九、肾母细胞瘤如何治疗？肾母细胞瘤通常有3种治疗方法：手术、放疗、化疗；手术：手术是肾母细胞瘤的治疗的基石，对于整个的治疗起到了决定性的作用。单侧肾母细胞瘤一般应用根治性瘤肾切除+淋巴结活检/切除，双侧肾母细胞瘤建议尽可能行保留肾单位肿瘤剥除。目前也有研究针对特定的单侧肾母细胞瘤患儿进行保留肾单位肿瘤剥除。化疗：可分为术前新辅助化疗及术后的化疗。术前的新辅助化疗可以使肿瘤缩小，控制转移病灶，一方面便于肿瘤的手术切除，另一方面可以辅助判断化疗方案的有效性。术后针对不同的分期、病理分型、分子生物学特征和危险度分组，采用针对性的化疗方案。放疗：与手术作用相似，放疗的主要目的在于局部肿瘤的控制。一般情况下一期和二期的患儿不用接受放疗。放疗的副作用主要在于远期，比如骨骼的生长等。十、治疗会持续多长时间？根据分期、病理分型和危险度不同，治疗疗程会有区别，一般持续半年左右，医院进行化疗或者是查血。十一、有新的治疗方法吗？例患儿中，4年生存率大于90%，并且大部分肾母细胞瘤患儿治愈，因此专家们正在试图对治疗方案稍微调整，预后良好型患儿治疗疗程可能会缩短，预后不良型或有远期转移的患儿则需要加强治疗。而在复发肿瘤总体生存率约在50%左右。十二、潜在的远期风险有哪些？肾母细胞瘤远期生存率与残余肾脏功能相关，年的一项研究中仅有0.25%的切除一侧肾脏的肾母细胞瘤患儿进展为肾功能衰竭。双侧肾母细胞瘤患儿肾功能衰竭发生的几率会更高，大概有10%左右的患儿可能会出现。有很少一部分患儿由于化疗药物的使用会发生充血性心力衰竭，极少数的患儿会发生第二种肿瘤。十三、肾母细胞瘤治疗期间患儿饮食情况需注意哪些？有研究表明营养状况较好的患儿能够更好的耐受化疗，但是最好不要强迫患儿进食，只要保证食物是高蛋白和高能量就可以了，必要时可以向营养师咨询
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