出生16天男婴，因充血性心衰入院，其母患有结节性硬化症。超声心动图：可见左室游离壁巨大肿瘤，与横纹肌瘤相似。瘤体包绕右室游离壁，双心室流出道均未见梗阻。多层螺旋CT：巨大肿块导致冠状动脉移位。
诊断为新生儿心脏肿瘤，心力衰竭。该肿瘤难以切除。随访18个月后，患者状态良好，肿瘤逐渐缩小。血流动力学不稳定仍持续存在并出现心脏压塞，紧急外科手术切除纵膈血肿，术后血流动力学恢复稳定，3周后患者病情稳定出院。（作者：EricaV.Stelmaszewski，来源：JACC，摘译：吴晓燕）
巨大主动脉瘤压迫右肺动脉导致右心衰竭73岁女性，因乏力、气短，体力活动明显受限数月入院。患者1年前罹患胃癌，同时检查发现主动脉近端巨大动脉瘤。胃癌4期，无法行手术治疗，亦未行主动脉瘤手术治疗。此后，患者对胃癌放疗反应很好，胃部病变和肝内转移灶均完全消失。
体格检查：心率82次/分，双下肢水肿。胸片：双侧胸腔积液。超声心动图：右室扩大；下腔静脉扩张，吸气时塌陷减弱；三尖瓣轻度反流，估测右室收缩期压力51mmHg。三维重建CT：主动脉近端动脉瘤扩大，最大直径78mm；右肺动脉受压，位于主动脉瘤和胸椎之间。
诊断为升主动脉瘤；右心衰竭，心功能Ⅲ级（NYHA分级）。诊疗经过：入院后择期行升主动脉置换术，病理诊断为退行性主动脉瘤。术后CT显示人工血管后方右肺动脉扩张。术后复查超声心动图显示右心室压力降至23mmHg，下腔静脉和右心室大小恢复正常。术后6个月，患者心功能恢复到NYHAⅠ级。
提示：①巨大的主动脉瘤可因占位效应导致相应症状。本例即是因为动脉瘤体压迫右肺动脉，致使右心室压力升高，最终导致右心衰竭。②在梅毒发病率较高的战前时期，类似的病例报道相对较多。随着抗生素的应用，梅毒导致的主动脉并发症（例如：主动脉瘤压迫肺动脉而引起肺源性心脏病）发生率显著降低。（作者：TomonobuAbe，来源：Circulation，摘译侯晓霞）
小型房间隔缺损致严重右心衰竭71岁女性，因活动后胸闷、气促20天入院。20余年前外院诊断为继发孔型房间隔缺损。临床表现为严重右心衰竭，查体呈恶病质貌，同时伴有多浆膜腔积液。胸水常规+生化、LDH、ADA检查及胸水病理涂片未见肿瘤相关证据，同时胸、腹CT未见占位性病变，故可初步排除肿瘤可能。通过经胸心脏彩超仔细评估及肺动脉CTA检查，未发现患者合并部分肺静脉异位引流。患者自述规律服用降压药物，平时监测血压控制尚可，心脏彩超未见心肌代偿性肥厚改变，故高血压性心脏病诊断证据不足。同时，肺动脉CTA未见肺栓塞征象，冠脉造影未见冠脉明显狭窄，故考虑诊断为继发孔型房间隔缺损致肺动脉高压，最终引起严重右心衰竭。患者入院后予强心、利尿、扩血管、降压及改善预后治疗，症状改善不明显，转入重症监护病房，予无创呼吸机辅助通气治疗。于患者症状改善后，择期行右心导管检查及介入封堵术。
提示：本例中，因其既往诊断继发孔型房间隔缺损，故起初考虑病因为大型房间隔缺损，但入院后心脏超声发现房间隔缺损径仅17mm，由其导致严重肺动脉高压及右心衰竭与一般临床观察不符。推测其机制可能为：①虽然房间隔缺损仅为17mm，但整整71年持续的左向右分流使肺动脉长时间处于肺血流量增加状态，肺小动脉持续收缩、痉挛导致肺血管重构，引起肺动脉高压，水滴石穿，其累积效应最终导致严重肺动脉高压及右心衰竭；②高血压病、心房颤动导致的左心室顺应性减弱，左室舒张末压升高，左房压力升高，使左向右分流增加，加重右心负荷，参与并加速重度肺动脉高压形成及严重右心衰竭发生。（医院陈关良授权提供）
陈旧性心肌梗死致心功能不全23岁男性，体检发现心电图异常1周，近期无胸痛、胸闷、喘憋及其他不适，平素活动耐量较大。既往无高血压、高脂血症和糖尿病病史，无慢性发热病史，无吸烟史。5年前下颌骨骨折，已愈。
体格检查：静脉无怒张，甲状腺不大，双肺未闻及干湿啰音，心界向左下扩大，未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。双下肢无水肿。心电图：V1～V5导联呈弓背向上抬高，T波倒置。超声心动图：左心室明显扩大，左室收缩功能下降，射血分数37%，左室前壁及室间隔运动减低。冠状动脉CTA：正常。心脏MRI：左心扩大，心功能不全。左心室前壁及前间隔壁心肌变薄，透壁心肌纤维化。
诊断为陈旧性心肌梗死，心功能不全。本例患者心衰病因，需要鉴别缺血性心脏病和非缺血心脏病。7年前患者因交通意外造成头、颈部复合型外伤，下颌骨骨折，胸部无明显外伤。联系当时主管医生，询问后得知，在治疗过程中发现心电图V1～V5导联ST段抬高，诊断为急性心肌梗死，未予溶栓及介入治疗，出院后也未服用冠心病二级预防药物治疗。本例患者室壁运动异常及心肌坏死纤维化均分布在前降支（LAD）供血区，符合LAD心肌梗死表现。
提示：1.外伤后发生心脏室壁运动异常，心肌坏死纤维化，要考虑到外伤引起心肌梗死的可能。2.缺血性心脏病室壁运动异常及心肌坏死纤维化具有节段性分布的特点，与冠脉供血分布区相关。而非缺血性心脏病无此特点。3.磁共振心肌纤维化呈像在缺血性心脏病和非缺血性心脏病鉴别诊断中具有独特优势。（医院授权提供）
多发性骨髓瘤心脏淀粉样变致右心衰竭55岁女性，因间断活动后喘憋半年，加重半月入院。入院后，经静脉应用硝酸甘油、呋塞米及多巴酚丁胺等治疗后，喘憋缓解不明显。
多次血常规结果示，血小板×/L～×/L，血红蛋白0～g/L。骨穿检查结果提示，骨髓瘤细胞占18%，部分成熟RBC呈缗钱状排列，同时查血尿轻链l、k均升高，尿本周蛋白（+），诊断为多发性骨髓瘤。根据严重的心功能不全症状和体征、心肌肥厚和血液科专科相关检查，高度怀疑心肌淀粉样变性，但后背部皮肤活检显轻度慢性炎症，刚果红染色（-），无病理学依据。
之后患者转入血液科，接受VAD方案化疗，喘憋及浮肿减轻。但在化疗第5天，患者出现下肢疼痛、瘀斑，皮肤金黄色葡萄球菌感染，败血症死亡。
总结：①该患者在不到半年的时间内，从左心衰发展至右心衰，发展速度很快，因此可排除主要累及左心的常见心血管疾病；②本例情况多见于同时累及左、右心脏的疾病，如心肌炎、心肌病、心脏弥漫性和浸润性病变或恶性肿瘤累及心脏；③该患者的超声检查虽无典型心肌回声增强，但提示心肌肥厚，心电图低电压，结合临床经过等符合心脏淀粉样变性的特点，可用此病来解释。本患者病程进展快，符合心脏淀粉样变转归，最后经骨髓等检查明确了多发性骨髓瘤轻链型诊断。（医院授权提供）
心在线专业平台专业打造编辑郭淑娟┆美编柴明霞┆制版袁媛北京治白癜风的儿童医院白癜风那里治的好