翻译：方杰编辑：孙雁鸣
摘要：肺动脉高压(PH)是一种发病率和死亡率都很高的顽固性疾病，它不仅影响肺血管系统，反过来也会影响右心室。PH患者的生存与右心功能密切相关。因此，了解如何处理右室衰竭(RVF)和急性肺动脉高压危象是临床医生遇到这些患者的当务之急。这篇综述详细介绍了管理这些患者的细节，涉及：(A)RVF的病理生理学；(B)重症监护病房对这些患者的重症监护；(C)右心室成像；(D)气管插管和机械通气；(E)肌松药和血管加压剂的选择；(F)肺血管扩张剂的使用；(G)右心室急性衰竭的介入和手术治疗；以及(H)RVF的机械支持。
引言：肺动脉高压是一种肺血管疾病，无论具体病因如何，往往会导致右心室的改变，随着时间的推移，肺循环和右心室都显示出病理性重构(表1)。肺内皮细胞和动脉平滑肌细胞发生异常增殖并对凋亡产生抵抗力，整个微循环的血管生成失调，间质纤维化增加，糖酵解转向低效代谢途径，炎症显著，氧化应激增加和神经激素调节异常，以及受体调节。在诊断后5年内，25%到60%的肺动脉高压(PH)患者将死于该类疾病。
右心室依赖其低阻力、高顺应性的肺循环功能。因此，即使后负荷的细微增加也会导致右心室(RV)输出量的显著减少，右心室射血分数已被证明与肺动脉压成反比。治疗肺动脉高压有多种药物类别，但这些药物主要针对肺血管系统，目的是增加肺动脉床的血管舒张。尽管某些药物可能有一些有益的心室重塑效应，但支持这些效应的数据有限，没有得到一致的证明，充其量只能表明这些治疗方法推迟了不可避免的结果。归根结底，不管患者PH的具体病因是什么，进行性的RV功能障碍和衰竭使PH最终成为致命的。
由于右室衰竭(RVF)是导致患者死亡的常见原因，因此内科医生必须熟悉RVF的基本病理生理学和治疗方案。PH患者的总体死亡率在5.9%到6.8%之间，而没有PH的患者总体死亡率在0.6%到2.3%之间。在PH患者中，原发性PH患者的死亡率为8.4%，而继发性PH患者的死亡率为6.5%。
急性右心衰的病理生理学
右室功能和结构的改变发生在疾病进展的整个过程中，前负荷、后负荷和收缩性的变化与冠脉血流、心肌代谢、受体调节和神经激素变化相互作用(表2)。RV重构还受肺血管阻力(PVR)改变的时间和速度、特定的病因、潜在的遗传和表观遗传因素以及任何其他潜在疾病成分的影响。这些变化可以进一步分解为适应性重塑和非适应性重塑，重塑的类型会影响到心力衰竭的进展。与PVR增加相适应的心室重构，如经典的艾森门格综合征，其特征是向心性肥厚，收缩和舒张功能的保留，以及相对正常的右室大小和心输出量的保留。
非适应性心室重构通常与较差的预后相关，包括更偏心的肥厚，右心室和左心室不同步(被认为可能是由于心肌细胞拉伸)，收缩和舒张功能减弱，因此心输出量减少。右心室扩张，组织病理学显示心肌细胞凋亡，纤维化，毛细血管密度下降。
心室-动脉耦联，其中右心和肺血管被视为一个相互依赖的系统，而不是独立的实体，已经成为分析施加在右心室上的急性应激源及其功能的通用框架。当后负荷急剧增加时，为了维持心输出量，右心室必须立即增加其收缩强度以进行补偿。通过使用磁共振成像产生的压力-容积(PV)环，可以量化心室弹性(Ees)、动脉弹性(Ea)以及它们之间的关系。Ees是压力-容积曲线收缩末期的斜率，被认为是与负荷无关的独立评价RV功能的量度。Ea反映肺血管阻力乘以心率，代表独立于心室的对血管负荷的评估。在正常负荷条件下，收缩末期心室弹性与动脉弹性的比值(Ees/Ea)保持在1.5-2之间，反映了耗氧量和机械负荷需求之间的平衡。
当血管负荷增加时，右心室最初会肥厚以降低壁应力(拉普拉斯定律)，并试图恢复偶联。然而，当面对持续增加的血管负荷时，右心室扩张，室壁变薄(通过Frank-Starling机制)，而心率增加，试图保持相同的心输出量，导致Ea增加。最终，这一比率发生改变，显示了在PH中发生的解耦。当Ees/Ea小于1.3时与解偶联和更差的心输出量相关。
PVR的改变，特别是突然的上升，可能会导致心脏间隔结构的显著改变。后负荷的突然增加会导致右心室扩张，室间隔从右向左移位，增加左心室舒张末期压力，减少左心室舒张充盈，降低左心室跨壁压，最终导致全身心输出量减少。习惯于收缩和舒张期冠脉血流的右心室，在面对壁应力增加、冠脉流量减少、冠状静脉窦充血和左心输出量减少时，可能很快缺血。由于心室间依赖性，20%至40%的右室功能与左心室功能直接相关，伴随室间隔移位而来的左心室输出量减少、舒张末期容量和压力增加只会进一步降低右室功能。
急性RVF的临床诊断
根据发病速度的不同，RVF患者可表现出多种症状(表3)。因为它同时反映了静息和应激状态下心输出量的减少和全身静脉压的升高，临床过程可能是隐蔽的，取决于心力衰竭的时间进程。
急性右心衰竭通常表现得相当明显，患者表现出典型的低心输出量体征-晕厥、低血压、心动过速、出汗、发紫和四肢皮温下降。患者可能会经历右冠状动脉缺血继发的胸痛，以及呼吸急促。由于肝脏充血和肝包膜扩张引起的右上腹疼痛，以及恶心和/或呕吐。房性和室性心律失常可能继发于心房拉伸和心室缺血。外周水肿、腹水和肝肿大可能存在，也可能不存在，这取决于是否存在慢性心力衰竭的潜在成分。体格检查可能显示颈静脉扩张、三尖瓣反流的特征性全收缩杂音、奔马律、显著的固定瞬间心音和/或RV隆起。
慢性右心衰竭的临床表现则较为温和。根据病史，患者会抱怨运动耐量降低，疲劳增加，呼吸困难，外周水肿增加。运动限制特别重要，因为在儿童和成人患者中，运动耐力差与总体存活率下降之间的关系已经得到了很好的证明。血流储备减少，与心脏峰值指数降低有关，也可能导致晕厥。由于肺淋巴流量减少和胸腔积液的发展，可能会发生肺水肿，特别是在PH有毛细血管后成分的情况下。由于中心静脉压(CVP)升高和心输出量减少，可能有肾脏损伤的证据，研究已经证实急性肾损伤和右心衰竭与血尿素氮和肌酐值与慢性病患者的生存有关。慢性RVF患者也可能存在肝功能检测异常。高胆红素血症和胆汁淤积标志物升高，继发于肝脏灌注减少和肝脏充血增加，也显示出恶化的存活率。监测ICU中的死腔通气可能是一个有价值的工具，并且已被证明与死亡率相关。由于二氧化碳的呼出依赖于肺泡的灌注，因此二氧化碳描记可以作为肺血流量和心输出量的替代指标。对于肺血管床异常的儿童，他们有可能出现PVR急剧增加，随后肺血流量和心输出量下降的风险，二氧化碳描记评估已被证明与生理学和肺泡死腔计算值高度相关，并与预后相关。因此，使用碳酸氢图作为整体肺血流量评估的一部分，有助于急性室性心动过速患者的治疗。然而，重要的是要注意到，在基础严重的肺部病变和基础上没有有效通气的患者中，这些测量的可靠性将受到更多的限制。RVF患者的影像学检查
超声
超声心动图是治疗这些重症患者的重要工具。虽然右心室复杂的结构会阻碍对心室射血的准确定量评估，但还有其他一些测量和一般观察可以帮助ICU对右心室进行评估。虽然超声心动图评估肺动脉高压的细节超出了本文的范围，但对于右心室衰竭儿童的急诊治疗，最有帮助的超声心动图切面是四腔和胸骨旁切面，用于评估室间隔位置和右室游离壁运动，以及三尖瓣关闭不全或肺功能不全时的多普勒血流估计右室压力。三尖瓣环平面收缩期离散度等测量是肺动脉高压严重程度和心室-动脉耦合的公认标志，这些测量具有相当大的观察者间变异性，在急性发作时可能没有那么有用。超声心动图测量的纵向评估可能会提供更多的临床信息来指导治疗，而不是单独的评估。
胸部影像
胸部和肺血管成像，特别是在急性RVF的情况下，是管理和治疗中非常重要的部分。对肺血管系统进行计算机断层扫描以评估肺栓塞的存在，以及对更远端的血管系统和肺静脉解剖的评估可以极大地影响急性治疗。例如，如果急性右室颤动继发于随后诊断的肺栓塞，立即采取干预措施清除梗阻可以挽救生命。胸部X线片显示心脏轮廓的大小和形状以及肺水肿的存在或不存在，这不仅有助于确定未诊断肺血管疾病的潜在病因(毛细血管前与毛细血管后)，还可以指导潜在的干预措施。肺血管纹理的缺失可提示肺血流受限和肺动脉压升高，而Kerley线、肺血管纹理不对称或间质水肿可提示肺静脉高压。确定毛细血管前与毛细血管后PH对于指导治疗至关重要，因为针对毛细血管前疾病所采用的策略可以显着恶化毛细血管后疾病和右心衰竭。----未完-----
浙大杭州市一重症
