抗磷脂抗体综合征致顽固性心力衰竭一例
作者：陈洁张竹林郝晋琳马秀瑞张丽贞杨冠蕊苗状状李天亮吴江
文章来源：中华心血管病杂志,,46（1）
患者女性，56岁，主因"活动后胸憋、气短3个月"就诊，先后于我院住院2次后确诊。患者于年1月始出现活动后胸憋、气短并进行性加重，逐渐出现颜面部水肿，继而夜间不能平卧，2月8日入外院，行心脏核素检查示左心室腔略增大，左心室心肌血流灌注未见明显异常，诊断扩张型心肌病，给予对症治疗。
3月3日以来症状进一步加重，于3月10日第1次入住我院。既往史：发现血压轻度升高1年，曾间断服降压药。生育史：G2P1，生育1子，无自发性流产史。家族史：母亲65岁患皮肌炎，发病6个月后死亡。入院体格检查：血压80/60mmHg（1mmHg=0.kPa）。高枕卧位，双侧颈静脉充盈，心界扩大，心率80次/min，心音低钝、律齐、未闻及病理性杂音，双下肢无水肿，四肢皮肤温度低。
入院心电图：窦性心律，广泛导联QRS波群低电压（图1）。血气分析：pH值7.54，动脉血氧分压（PO2）70mmHg，血二氧化碳分压（PCO2）29mmHg，血氧饱和度（SO2）95%。N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）.0ng/L。
超声心动图：左心室舒张末期内径（LVIDD）53mm，右心房内径（RA）53mm×53mm，右心室前后径（RV）32mm（横径50mm），左心室射血分数（LVEF）32%，左、右心室壁运动弥漫性减弱，三尖瓣关闭不全（重度），右心室内可见18mm×38mm高回声团块（图2A）。
心脏磁共振及钆延迟增强扫描：右心房和左、右心室扩大，左、右心室心肌异常多发延迟强化灶，心肌受累改变，右心室内血栓形成可能（图3）。
CT肺血管成像（CTPA）：左肺上叶舌段肺动脉栓塞（图4）。住院期间予改善心功能治疗，气短略减轻，于3月31日出院，出院诊断：心力衰竭原因待查：扩张型心肌病?右心室血栓，肺栓塞。给予口服华法林、托拉噻米、螺内酯、氯化钾缓释片治疗。
图1：患者3月10日入院时的心电图（窦性心律，心率80次/min，广泛导联QRS波群低电压）
图2：患者的超声心动图表现（2A为3月24日的检查、2B为4月26日的检查，四腔心切面图示右心室血栓形成；2C为5月2日的检查，右心室血栓消失）
图3：患者心脏磁共振钆延迟增强扫描图像（3A为四腔心切面、3B为短轴切面，均显示室间隔、左心室前壁、下壁及侧壁可见肌壁间斑片状及线样强化，室间隔中段可见透壁强化，右心室侧壁及右心室心尖部心肌可见线样强化；3C示右心室心尖部血栓形成可能）
图4：患者CT肺血管成像结果（左肺上叶舌段肺动脉栓塞）
图5：患者皮肤表现（5A为网状青斑及趾端紫绀改变，5B为指端紫绀改变，5C为后期趾端坏疽表现）
出院后患者卧床、不能耐受任何活动、仍感气短，4月7日出现四肢末梢紫绀疼痛，4月8日第2次入住我院。体格检查：血压90/60mmHg，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清，心率90次/min、律齐、心音低钝、未闻及病理性杂音，全腹无压痛，足部皮肤网状青斑，四肢指趾端紫绀（图5A），双下肢无水肿。
入院后血小板、血糖、血脂、肌钙蛋白均正常，肿瘤系列大致正常。NT-proBNP.0ng/L。国际标准化比值（INR）3.68，D-二聚体.0μg/L。
超声心动图：LVIDD50mm，RV30mm，LVEF29%，右心室内可探及2个大小分别约22mm×14mm和16mm×12mm的高回声团块（图2B）。
双上肢动静脉彩色超声：双上肢动脉血流速度减慢，双上肢深静脉未见明显异常。
双下肢动静脉彩色超声：双侧下肢深动脉血流速度减慢，右侧股浅静脉等回声，血栓形成可能。
风湿免疫学指标：抗心磷脂抗体17.4RU/ml（正常值12RU/ml），抗β2糖蛋白Ⅰ抗体IgAGM21.75RU/ml（正常值20RU/ml），抗核抗体（鼠，猴肝，Hep-2）（ANA）1∶CS（正常值1∶），抗双链DNA抗体（抗dsDNA）阴性，抗ENA抗体阴性，抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗Sc1-70、抗Jo-1、抗RNP、抗nRNP/Sm阴性，周边型（p-ANCA）及胞浆型（c-ANCA）抗中性粒细胞胞浆抗体阴性；抗U1-snRNP、抗PM-sc1、抗Mi-2和抗Ku等均为阴性。
于4月25日明确诊断：原发性抗磷脂综合征（APS），心肌损害，心脏扩大，纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅳ级，右心室血栓形成，肺栓塞，下肢深静脉血栓形成，趾端坏疽。
入院后给予华法林抗凝及强心利尿改善心功能等治疗，于4月26日始给予羟氯喹mg2次/d口服，地塞米松10mg/d静脉注射3d；4月29日甲泼尼龙琥珀酸钠mg/d静脉滴注3d，此后80mg/d治疗，7d后改为口服泼尼松60mg/d（并以每周减少5mg剂量逐渐递减至维持量）。
5月2日复查超声心动图：LVIDD51mm，RV27mm，LVEF28%，右心室血栓消失（图2C）。患者气短症状基本缓解，四肢皮肤温度改善，指趾端紫绀减轻，趾端坏疽范围局限（图5B、图5C）。
5月13日好转出院，口服华法林、托拉噻米、螺内酯、泼尼松、羟氯喹治疗。出院后1个月复查一般情况可，血压偏低，不能久坐，超声心动图示LVIDD52mm、RV27mm、LVEF32%。7月18日夜间患者气紧乏力精神萎靡，次日晨在家中死亡。
（未完待续）
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