动静脉畸形约40%~60%的患者出生时即可被发现，开始容易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。
头颈部为相对好发部位，其次为四肢和躯干。病灶可表现为边界不清的软组织包块，表面皮肤颜色正常或有红斑、皮温高、可触及搏动或振颤、可闻及血管杂音。病变局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，肢体远端的缺血坏死，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。
病灶随人体发育成比例增长，可长期稳定，在外伤、青春期或孕期及不当治疗后迅速增大。年，ISSVA采纳了Schobinger分期，将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。
动静脉畸形临床分期